La malattia di Dupuytren
La malattia di Dupytren (conosciuta come morbo di Dupuytren o contrattura di Du Puytren) è una patologia che colpisce la mano. Nel corso della malattia si sviluppa un ispessimento, con retrazione e contrattura, di una fascia tendinea della mano, che si chiama aponeurosi palmare. La aponeurosi palmare è normalmente posta subito sotto la pelle della regione palmare della mano.
Ispessendosi e contraendosi determina una contrattura del palmo della mano ed una flessione delle dita. Durante lo sviluppo della Dupuytren si noteranno dei “cordoni” sotto pelle.
La malattia di Dupuytren prende il nome del medico francese, Guillaume Dupuytren (1777-1836), che la descrisse per primo nel 1831.
Questa patologia a volte si presenta insieme ad altre patologie simili di altre regioni corporee come la malattia di Ledderhose (fibromatosi plantare fasciale, che colpisce il piede), la malattia di La Peyronie (Induratio Penis Plastica, una fibrosi della guaina dei corpi cavernosi del pene) e alla Garrod (a livello delle nocche delle mani).
Eziologia della Dupuytren
Non è chiaro il perché si sviluppi questa patologia, nonostante sia nota da diversi anni. A seconda degli studi sull’argomento, francamente esclusivamente di tipo osservazionale, sono chiamati in causa diversi meccanismi: genetici, metabolici, meccanici e farmacologici.
Origine genetica
La origine genetica è ritenuta di notevole importanza; molti ritengono esista una predisposizione di tipo ereditario, con un fattore legato al sesso. Questo perchè la maggioranza dei casi della Dupuytren colpisce i maschi. A favore della tesi di origine genetica un altro dato importante che riguarda il fatto che questa patologia riguarda solo la razza caucasica e del nord Europa (La Dupuytren è anche conosciuta come malattia dei Vichinghi) dove in Norvegia colpisce il 30% della popolazione maschile.
Origine metabolica
Esiste l’osservazione della associazione fra malattia di Dupuytren e consumo di alcolici. L’alcol sembrerebbe favorire, a motivo degli effetti che ha sul microcircolo periferico, reazioni di tipo fibrotico associate ad alterazioni nella funzione e produzione di prostaglandine.
Il diabete mellito tipo II ha una associazione forte con la Dupuytren, sembra che le due malattie abbiano una genetica in comune.
Fattori meccanici
Il ruolo rivestito da eventi di tipo traumatico non è chiaro, molte persone riferiscono che la sintomatologia e la contrattura delle dita è apparsa dopo un trauma. Però contro tale idea si schiera chi, giustamente, segnala che se così dovesse essere la patologia non sarebbe evolutiva e bilaterale.
Effetti tossici da farmaci
Esiste una associazione tra farmaci per il trattamento della epilessia ed il morbo di Dupuytren.
Classificazione degli stadi della Dupuytren
La più diffusa e rintracciabile è quella detta di Tubiana. Suddivide in cinque stadi di gravità crescente:
- Presenza di noduli al palmo della mano senza perdita dell’estensione delle dita.
- Dito con flessione compresa tra 0° e 45°.
- Flessione delle dita tra 45° e 90°.
- Dita flesse tra 90° e 135°.
- Flessione digitale > 135°.
Segni e sintomi della malattia di Dupuytren
I sintomi della malattia di Dupuytren si sviluppano con lenta progressione. Dalla comparsa sul palmo della mano di alcuni noduli sotto pelle (In corrispondenza dell’anulare e mignolo più frequentemente) si passa alla formazione di cordoni visibili che determinano una flessione invincibile delle dita che termina con la immobilità delle dita coinvolte.
La diagnosi della malattia di Dupuytren
La diagnosi della malattia di Du puytren, vista la particolare manifestazione clinica è piuttosto semplice e non determina confusione con altre patologie delle guaine tendine della mano. Certamente un altro conto è la diagnosi della patologia eventualmente sottostante che la ha determinata. Basta l’esame obiettivo e non c’è necessità di eseguire esami radiografici o ecografia.
Trattamento
Il trattamento della malattia di Dupuytren è quasi sempre chirurgico, il tipo di intervento dipende sostanzialmente dalla fase in cui si trova la malattia e dalle preferenze del chirurgo. Generalmente il trattamento non è molto complesso ma non scevro da complicazioni.
La malattia di Dupuytren ha un alto rischio di recidivare.
I risultati della chirurgia sono tanto migliori quanto prima si interviene.
La migliore indicazione è il trattamento con le dita che hanno appena iniziato a curvare in flessione ed iniziano ad interferire con le normali attività manuali, senza attendere la rigidità articolare. Esiste un test proposto per capire se è il momento di intervenire detto test del tavolo. Tale test (non medico in verità) è positivo se non risulta possibile appoggiare a piatto la mano su di un tavolo.
Tipi di intervento
La aponeurotomia, resezione della corda fibrosa senza procedere alla sua asportazione con lo scopo di diminuire la tensione non sembra essere sufficiente alla risoluzione definitiva del problema. L’ aponeurectomia che prevede oltre che la resezione anche l’asportazione della fascia patologica sembra funzionare meglio. L’aponeuroctomia può essere selettiva (frequente) o totale (meno frequente per il più alto rischio di complicanze).
Nei casi recidivati si potrà procedere con la asportazione totale della fascia palmare ed ad un trapianto cutaneo.
Tecniche mini invasive
La fasciotomia percutanea utilizzabile nei casi iniziali con flessione delle dita non particolarmente elevata o rigida. Il vantaggio principale è che la minore invasività consente una maggior rapidità di guarigione. La tecnica percutanea della contrattura in flessione delle dita prevede un trattamento che dura pochi minuti e viene eseguito in anestesia locale. In mani esperte da buoni risultati. Le complicanze sono rare ma ha una possibilità di recidiva piuttosto alta. Viene comunque consigliato perchè è ripetibile.
Infiltrazione con collagenasi
La collagenasi è un enzima in grado di sciogliere la proteina che costituisce il tessuto patologico della fascia palmare nella malattia di Dupuytren. Il farmaco, somministrato direttamente in locale, scioglie la corda ispessita e consente, in circa 24 ore, la ripresa della normale estensione del dito. La collagenasi nella Dupuytren rappresenta una terapia innovativa per evitare il trattamento chirurgico.
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Pubblicato il 19 aprile 2017 Ultimo aggiornamento: 20 giugno 2018