Perthes-malattia

La malattia di Legg-Calve-Perthes

Una delle possibili cause di dolore all’anca e di zoppia nei bambini è la malattia di Legg-Calve-Perthes. Con il termine malattia di Legg-Calve-Perthes (LCPD) si intende la necrosi avascolare mono o bilaterale (NAV) della testa del femore nei bambini.
La malattia di Legg-Calve-Perthes è una malattia dei bambini che coinvolge l’anca.  La principale causa della deformità tipica della malattia è costituita da un danno alla circolazione arteriosa che riduce o blocca del tutto il flusso di sangue nella testa del femore. In queste condizioni l’osso comincia a morire (necrosi) per la mancanza di vasi sanguigni (avascolare) da cui il termine di necrosi avascolare nella diagnosi della malattia di Legg-Calve-Perthes.

Per quale ragione il sangue non affluisca più alla testa del femore determinando di conseguenza una necrosi avascolare non è noto.

Se l’osso diventa necrotico si rompe facilmente, guarisce male e lentamente cominciando così a deformarsi. La deformazione della testa del femore, conseguente alla necrosi avascolare tipica della mlattia di Legg-Calve-Perthes, potrà essere di grado più o meno elevato determinando quindi anche conseguenze più o meno gravi in età adulta.

Sintomi della malattia di Legg-Calve-Perthes

la Legg-Calve-Perthes deve sempre entrare in diagnosi differenziale in caso di dolore e zoppia persistente del bambino. Se cercavi informazioni sui dolori di crescita nel bambino meglio leggere l’articolo specifico.

I sintomi e segni della Legg-Calve-Perthes includono:

  • zoppia
  • dolore e rigidità dell’anca, all’inguine alla coscia ed al ginocchio. Sintomi del tutto sovrapponibili a quelli che della artrosi dell’anca nell’adulto
  • limitazione nei movimenti dell’anca

Normalmente l’anca affetta dalla malattia di Legg-Calve-Perthes è solo una ma in alcuni casi può coinvolgere entrambe le anche e se questo avviene solitamente lo fa in tempi diversi.

Fattori di rischio

alcuni fattori rendono alcuni bambini a maggiore rischio di sviluppare una necrosi vascolare del femore

  • Età – la Legg-Calve-Perthes può colpire bimbi di qualunque età risulta però più frequente tra i 4 e gli 8 anni di età.
  • Sesso – colpisce più frequentemente i maschietti piuttosto che le femminucce
  • Familiarità – appare frequentemente colpire i membri di una stessa famiglia.

Esito della malattia

I bambini con malattia di Legg-Calve-Perthes rischiano di sviluppare da adulti una artrosi dell’anca dovuta alla deformazione della articolazione che determina una maggiore usura della cartilagine e quindi un artrosi precoce.

Generalmente i bambini cui la Legg-Calve-Perthes viene diagnosticata dopo i 6 anni sono molto più facilmente affetti da artrosi in età adulta. Mentre i bambini più piccoli, con l’adeguato trattamento, possono mantenere una forma normale della testa del femore e dell’acetabolo.

Diagnosi

la diagnosi potrà essere sospettata durante la visita ortopedica, la conferma prevede l’esecuzione di alcune indagini radiografiche

  • radiografia standard del bacino
    radiografia-Perthes
    Radiografia del bacino che mette in evidenza le differenze tra anca sana ed anca affetta da morbo di Perthes. Di J. Lengerke (Praxis Dr. Lengerke) [Public domain], attraverso Wikimedia Commons
  • risonanza magnetica nucleare dell’anca

Trattamento e cura della malattia

nella malattia di Legg-Calve-Perthes la testa del femore si deforma, per la necrosi vascolare, causando una artrosi precoce. L’obiettivo della cura è quindi quello di evitare la deformazione e mantenere la testa del femore il più possibile rotonda e centrata nell’acetabolo. Per aiutare nella decisione terapeutica esisto due principali classificazioni della malattia di Phertes

Classificazione della gravita della malattia di Perthes

Classificazione di Catterall

  • Gruppo I: alterazione parte anteriore della testa del femore
  • Gruppo II:necrosi della metà o dei 2/3 anteriori della testa femorale
  • Gruppo III: necrosi estesa con sequestro e collasso di tutto il nucleo della testa femorale
  • Gruppo IV: necrosi massiva di epifisi e metafisi prossimale del femore

Classificazione di Salter e Thompson

  • Gruppo A: interessamento di meno della metà della epifisi femorale prossimale
  • Gruppo B: interessamento di più della meta dell’epifisi del femore prossimale

La classificazione di Salter Thompson è la semplificazione di quella di Catterall; il gruppo A comprende il gruppo I e II di Catterall ed il gruppo B il gruppo III e IV di Catterral. Nel I gruppo la prognosi è favorevole, viceversa nel II molto sfavorevole.

Classificazione-perthes
La classificazione di Catterral della necrosi della testa del femore nel Phertes

Sotto i 6 anni

  • osservazione
  • fisioterapia,
  • evitare o limitare la corsa ed il salto
  • immobilizzazione in gesso
  • stampelle
  • trazione

Sopra i 6 anni generalmente si ricorre ad un trattamento chirurgico il cui obiettivo è di cercare di limitare la formazione di una artrosi dell’anca in età adulta

  • release della contrattura
  • osteotomia correttiva
  • asportazione delle apposizioni osteofitarie
  • protesi (naturalmente in età adulta)

Sinonimi della malattia di Legg-Calve-Perthes

  • Malattia di Perthes
  • Necrosi asettica dell’epifisi capitale del femore
  • Osteocondrite dell’epifisi femorale capitale
  • Osteocondrosi dell’epifisi femorale capitale

Rientra tra le malattie riconosciute orfane : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=2380

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Dott. Giuseppe Fanzone

Pubblicato il 06 novembre 2016
Ultimo aggiornamento:  06 novembre 2016

Di Dr. Giuseppe Fanzone

Mi chiamo Giuseppe Fanzone. Nato a Mazzarino nel 1967, al termine di una carriera scolastica irreprensibile, mi sono laureato in Medicina e Chirurgia, magna cum laude, nel luglio del 1991, all’Università di Catania. Iniziata prestissimo l’attività lavorativa, sono riuscito comunque a conciliarla con la vita familiare arricchita dalla nascita di tre splendidi figli. Ho ottenuto il titolo di specialista in Ortopedia e Traumatologia presso l’Università Campus Biomedico di Roma. Sono iscritto all’Ordine dei Medici della provincia di Caltanissetta. Sono diventato un Ortopedico “On Line” quasi per caso ma, questa condizione, ha finito per piacermi! Attualmente lavoro come Medico Ortopedico nella UOC di Ortopedia e Traumatologia dell’ Ospedale Umberto I di Enna dopo avere lavorato nell'altro ospedale della ASP di Enna Il Michele Chiello di Piazza Armerina.

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